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La maladie de Verneuil (ou Hidradénite suppurée)

 

L’hidradénite suppurée HS est une maladie chronique inflammatoire, évoluant par poussées ayant la même fréquence que le psoriasis. La présentation clinique est particulière : nodules douloureux, abcès, cicatrices, siégeant plus spécifiquement dans la région des aisselles, la région génitale et péri-anale, la région sous-mammaire.

Les facteurs de risque : génétique, obésité, indice de masse corporelle élevé, sexe. 

A savoir : 70 à 80% de patients atteints par la maladie de Verneuil sont fumeurs ou respirant la fumée de tabac.

Toutefois l’arrêt du tabac n’entraîne pas forcément d’amélioration de la maladie de Verneuil,  mais le stress lié à la maladie peut augmenter la fréquence de consommation de tabac.

Le tabac n’est donc pas un facteur de risque à proprement parler (contrairement à l’obésité).

Il existe une association entre tabac et Verneuil, mais pas de relation de cause à effet.

La maladie apparait vers l’âge de 20 ans (puberté), elle se présente sous forme de nodules localisés au niveau des régions riches en glandes apocrines.

Les comorbidités associées sont : MICI, SPA, cancers cutanés, pyoderma gangrenosum

Prévalence 1 à 4% – Ratio : 3 FEMMES /1 HOMME

 

Il y a 3 fois plus de femmes atteintes que d’hommes et leurs cas sont plus sévères.

Force est de constater que cette maladie touche davantage la femme que l’homme, et leur situation clinique est beaucoup plus importante et plus grave. C’est probablement un terrain génétique et hormonal qui favorise cette maladie, et un terrain oestroprogestatif plus favorable (à la différence de l’homme). Mais ce n’est qu’une constatation : il n’y a pour l’instant pas d’études précises qui permettent d’affirmer pourquoi est-ce plus la femme que l’homme qui est atteinte.

C’est une maladie qui apparait au moment de la puberté. La médecine ne sait pas quel mécanisme intervient réellement, pourquoi la pathologie se développe.

Cette maladie est encore méconnue, comme pour beaucoup de maladies. Sont évoqués actuellement des mécanismes de l’inflammation qui s’opposent à des causes infectieuses.   

De nouvelles stratégies thérapeutiques sont développées devant cette maladie qui laissait la profession tant désarmée.

La maladie de Verneuil est due à de nombreuses erreurs de diagnostic (Une simple infection est d’abord diagnostiquée) responsables d’un retard de prise en charge correcte précoce évitant des délabrements cicatriciels.Au départ un simple abcès est diagnostiqué et est traité comme une simple infection d’un follicule pileux.

La maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire et dont la cause n’est pas simplement liée à l’infection. C’est lié à un mécanisme plus général provoquant une réponse inflammatoire au niveau des sites des glandes particulières que sont les glandes apocrines.

Si le diagnostic de la maladie était plus précoce, cela éviterait les cicatrices, parfois délabrantes, et les fistulisations.Un diagnostic tardif donne lieu à une situation plus grave à traiter et surtout difficile à récupérer sur le plan esthétique et fonctionnel.

 

Les fistulisations sont localisées sur des zones particulièrement riches en ces glandes (les grandes apocrines), qui sont la région axillaire, la région inguinale, la région inter-fessière péri-anale, les régions sous-mammaires, pré-thoracique et éventuellement au niveau du visage : certaines peuvent atteindre le cou.

Les zones les plus fréquemment touchées sont : le pubis, la région périnéale, la région génitale et péri-anale, la région maxillaire et sous-mammaire.

La maladie de Verneuil est parfois associée à des maladies inflammatoires du tube digestif, des spondylarthrites, des carcinomes cutanés et le pyoderma gangrenosum. La spondylarthrite est une maladie articulaire inflammatoire, c’est une arthrite mais qui touche l’axe vertébral, une inflammation des disques intervertébraux (spondylarthrite ankylosante). Le pyoderma gangrenosum est une ulcération cutanée qui ressemble à un gros ulcère de jambe mais qui n’est pas dû à un problème veineux, mais à un problème d’inflammation lié à l’activation du système immunitaire local.

L’atteinte de la qualité de vie est importante avec des douleurs et des perceptions d’odeurs désagréables, entraînant un stress psychologique, une stigmatisation sociale et un impact sur l’activité professionnelle.

La qualité de vie est dégradée : mauvaise odeur, douleur, cicatrices, dépression, asthénie, difficultés au travail, isolement psychosocial (plus que celle du psoriasis, de la neurofibromatose* ou la dermatite atopique*). L’impact sur la qualité de vie des patients atteints par la maladie de Verneuil est beaucoup plus important que l’impact même du psoriasis dans la vie de tous les jours, ou de la neurofibromatose ou dermatite atopique*.

*Neurofibromatose : personne atteinte de tumeurs créant des déformations   

*Dermatite atopique : eczéma, fortes démangeaisons à l’âge adulte

La maladie de Verneuil a un impact important car en plus d’afficher certaines anomalies les patients dégagent une odeur particulière. De plus c’est une pathologie douloureuse alors que les autres pathologies citées ne sont pas forcément aussi douloureuses, et ne sentent pas aussi mauvais (macération, odeur de transpiration tout fait particulière, et lorsque c’est surinfecté odeur de l’infection).

C’est une maladie inflammatoire et chronique. Elle évolue par poussées plus ou moins sévères.

A chaque étape il y a un traitement : c’est ce qui est très important. Ce traitement est dans un premier temps de fond : au même titre qu’il faut hydrater la peau lorsque le patient a du psoriasis, dans le cas de la maladie de Verneuil certaines précautions hygiéno-diététiques doivent être prises.

Le tabac a un rôle à 100% agressif et aggravant la pathologie, voire même déclenchant les poussées.Il a été constaté aussi que la maladie se retrouve chez les sujets obèses. L’excès pondéral favorise cette maladie.

Le traitement sera en fonction de l’importance de la maladie ou de la gravité de la maladie. Parfois le patient pourra être soulagé via une excision locale pour mettre à plat, avec éventuellement des traitements locaux voire des antibiotiques qui ont une visée très spécifique de ce type de germes.

Il y a 2 écoles qui courent actuellement dans la prise en charge de cette maladie, une école d’infectiologues et une école d’immunologues. Les infectiologues iront vers une prise en charge par des associations d’antibiotiques (voire 2 ou 3), qui ont une spécificité vis à vis des germes présents dans ces types de pathologies.

Les biothérapies visent plutôt le blocage des médiateurs de l’inflammation : elles sont reconnues comme un acte thérapeutique efficace mais nécessitant une surveillance dermatologique régulière.

Les malades ne guérissent pas de la maladie de Verneuil mais leur quotidien est facilité : ils vont avoir une période de traitements. Certains patients ont au départ 12 à 15 abcès, finissent par en avoir 2 ou 3, qui sont opérés localement. Les patients sont donc soulagés.

 

 

 

Cet article vous a été proposé, rédigé et validé par un membre du SNDV, médecin dermatologue.
Dernière date de mise à jour : 09/06/2017
Les auteurs des contenus du site reconnaissent ne pas avoir de liens d'intérêt avec les traitements proposés et les sujets traités.

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